Болезнь Прингла — Бруневиля

Главная » Новости » Болезнь Прингла — Бруневиля

Заболевание описано в 1890 году и имеет ряд синонимов: туберозный склероз, симметричная аденома сальных желёз, болезнь Прингла-Бурневилля, болезнь Прингла, аденома сальных желёз Прингла, ангиосебофиброматоз, эпилойя (от англ: EPIlepsy, LOw intellect, Angiofibromas — эпилепсия, низкий интеллект, ангиофибромы). Клиническая картина симметричных аденом сальных желёз на лице была описана в 1890 году английским врачом Джоном Принглом. Название туберозный склероз происходит от латинского tuber — нарост, опухоль. «Туберсы» были впервые описаны французским неврологом Бурневиллем в 1880 году в работе «Вклад в учение об идиотии» в виде характерных образований  в веществе головного и спинного мозга.

Болезнь Прингла — Бруневиля

Болезнь Прингла — Бруневиля

Клиническая характеристика заболевания: гипопигментные пятна — 90% случаев (хорошо видны под Лампой вуда); пятна цвета «кофе с молоком» -15,4% , ангиофибромы лица — 47–90%  (после 4 лет), «шагреневая кожа» — 21–68% случаев, околоногтевые фибромы — 17–52% случаев, мягкие фибромы — 30% больных, судорожные пароксизмы — 80–92% больных, поражение органов зрения — 50% больных, изменения сердечно-сосудистой системы — 30–60 %, изменения органов дыхания — 1%, изменения в кишечнике  — 50–78% , поражение почек — 47–85% случаев. Наиболее типичными поражениями головного мозга при туберозном склерозе являются корковые туберы (54%), субэпендимальные узлы (95%) и аномалии белого вещества мозга. Заболевание относится к группе факоматозов.

Стоимость услуг пластической хирургии в разделе цены

Дифференциальная диагностика: акне, розовые угри, нейрофиброматоз, трихоэпителиома,туберкулез кожи, очаговая форма витилиго, отрубевидный лишай, анемический невус. Данный клинический случай демонстрировался на заседании МОДВК в 2012 году.